Esclerodermia
Otros Nombres
Esclerosis sistémica progresiva; Esclerosis sistémica; Síndrome de CREST
Descripción
Es una enfermedad generalizada del tejido conectivo que involucra variaciones en la piel, los vasos sanguíneos, los músculos y los órganos internos.
Causas, sucesos y elementos de riesgo
Se desconoce la causa de la esclerodermia. Los individuos con esta enfermedad presentan una acumulación de una sustancia llamada colágeno en la piel y otros órganos. Esta acumulación lleva a que se presenten síntomas asociados con la enfermedad.
La enfermedad usualmente afecta a individuos de 30 a 50 años de edad y las mujeres a menudo resultan más afectadas que los hombres. Los factores de riesgo son la exposición ocupacional al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
Síntomas
Palidez, dedos de las manos y pies azulados o enrojecidos en respuesta al calor y al frío (fenómeno de Raynaud)
Dolor y molestia, rigidez e inflamación de los dedos y articulaciones
Engrosamiento de la piel, y manos y antebrazos brillantes
Piel rígida
Piel facial tensa y con aspecto de máscara
Ulceraciones en las puntas de los dedos de las manos o de los pies
Reflujo esofágico o acidez
Problema para tragar
Distensión después de las comidas
Disminución de peso
Diarrea
Estreñimiento
Problema respiratorio
Los síntomas adicionales que pueden estar asociados con esta enfermedad son:
Dolor y molestia de muñeca
Sibilancias
Piel anormalmente clara u oscura
Dolor y molestia articular
Disminución del cabello
Ardor, picazón y secreción de los ojos
Indicios y pruebas
La evaluación de la piel puede exponer tensión, engrosamiento y endurecimiento.
Los exámenes pueden incluir:
Tasa de sedimentación eritrocítica
Factor reumatoideo
Anticuerpos antinucleares
Examen de orina
Radiografía de tórax
Estudios de la función pulmonar
Biopsia de piel
Método de tratamiento
Los medicamentos utilizados para tratar la esclerodermia abarcan:
Medicamentos antinflamatorios no esteroides (AINES)
Corticosteroides
Otros métodos de tratamiento para síntomas específicos pueden incluir:
Antiácidos para la acidez
Medicamentos para tratar el fenómeno de Raynaud
Medicamentos para la presión arterial (particularmente IECA) para problemas renales o de hipertensión arterial
Medicamentos para mejorar la respiración.
El método de tratamiento usualmente incluye una combinación de fisioterapia, al igual que técnicas de protección de las articulaciones y la piel (por ejemplo, evitar el frío en el caso del fenómeno de Raynaud).
Pronóstico
En la gran parte de los pacientes, la enfermedad empeora de forma lenta. Los individuos que únicamente tienen compromiso de la piel tienen un mejor pronóstico. Cuando hay compromiso del conducto gastrointestinal, el corazón, los riñones o los pulmones, se puede presentar la muerte.
Complicaciones
Insuficiencia cardíaca
Insuficiencia renal
Fibrosis pulmonar
Hipertensión pulmonar
Malabsorción
Casos que requieren ayuda médica
El individuo debe consultar al médico si:
Muestra síntomas de esclerodermia.
Padece esclerodermia y los síntomas empeoran o si se presentan nuevos síntomas.
Como evitarlo
No existe forma conocida de como evitarlo. Se debe minimizar la exposición al polvo de sílice y al policloruro de vinilo.
Referencia
Biblioteca Nacional de Medicina de EE.UU.
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